Terapi Siklosporin Pada Psoriasis Pustulosa Generalisata Dengan Liver Injury Karena Penggunaan Acitretin Jangka Panjang

Abstract

Latar belakang: Psoriasis pustulosa generalisata (PPG) merupakan salah satu jenis psoriasis yang jarang terjadi. Angka kejadian PPG 0,6-0,7 kasus per satu juta jiwa. Gejala khas PPG yaitu terdapat pus steril dengan ukuran 2-3 mm yang tersebar generalisata diatas kulit yang eritem. Terapi yang biasa digunakan diantaranya siklosporin, acitretin, atau metrotekstat. Tujuan: Tujuan dari kasus ini untuk membahas tentang faktor pencetus PPG, pilihan obat, komplikasi, dan efek samping dari terapi PPG jangka panjang.

Kasus: Seorang wanita usia 37 tahun dengan riwayat psoriasis datang dengan keluhan terdapat pustula generalisata, makula eritem dan skuama. Faktor predisposisi dan pencetus pada pasien ini adalah obesitas dan stres emosional. Pasien pernah mendapatkan terapi siklosporin selama 3 tahun kemudian diganti asitretin satu tahun terakhir. Hasil histopatologi didapatkan gambaran abses munro dan parakeratosis sesuai dengan PPG. Didapatkan leukositosis dan kelainan tes fungsi hati pada pemeriksaan laboratorium, sehingga terapi kembali diganti dengan siklosporin dosis rendah selama 10 hari dan memberikan hasil yang memuaskan.

Pembahasan: PPG merupakan penyakit autoimun. Stres emosional merupakan faktor yang paling berpengaruh; pada kasus ini pasien telah lama menderita PPG dan terapi sistemik jangka panjang, emosi pasien menjadi tidak terkontrol sehingga sering terjadi kekambuhan. Acitretin dapat menyebabkan kerusakan hepar; siklosporin dapat menjadi pilihan yang lebih baik.

 Simpulan: PPG masih menjadi masalah besar. Stres emosional merupakan faktor yang mempengaruhi kejadian PPG. Terapi jangka panjang dan efek samping menyebabkan ketidakpatuhan pasien untuk konsumsi obat. Penting bagi pasien untuk melanjutkan terapi obat sistemik dan mengontrol emosi

Kata kunci: Psoriasis pustulosa generalisata, Acitretin, Siklosporin, Kerusakan Hepar.Key Words: Psoriasis, Hypocalcemia, Hypoparathyroidism, Psoriasis of von Zumbusch

Psoriasis is an autoimmune disease triggered by different conditions in genetically susceptible people. It is characterized by variable cutaneous manifestations including localized or disseminated pustules. Generalized pustular psoriasis (GPP) has two main clinical forms: von Zumbusch psoriasis, characterized by severe erythrodermia and scaling skin after the resolution of pustules, and the annular form. GPP may also present severe extracutaneous manifestations including pneumonitis, heart failure and hepatitis. Old reports showed a relationship between hypoparathyroidism and hypocalcemia as triggers for GPP highlighting the importance of adequate workup of the patient and possible therapeutic changes in acute situations. Here, we present a case of severe von Zumbusch psoriasis with life-threatening complications triggered by severe hypocalcemia secondary to hypoparathyroidism successfully treated with aggressive calcium reposition.

Key Words: Psoriasis, Hypocalcemia, Hypoparathyroidism, Psoriasis of von Zumbusch